不远千里而来的白塞病孕妈

患者周女士，33岁，“反复口腔溃疡4年余，耳鸣、头痛2周”于2021年3月从贵州不远千里来到广医三院风湿科就诊并住院。

周女士于2017年1月开始出现反复口腔溃疡，2017年6月出现肛周溃疡，外院行肠镜检查发现“结肠回盲部溃疡”，曾在外院诊断“克罗恩病”，予“沙利度胺”治疗，症状改善；之后口腔溃疡反复，2019年6月因“反复晕厥6次，伴反复口腔溃疡”，至“上海仁济医院”风湿科就诊，查脑动脉造影、脑电图、头颅MR、2次Hotel检查结果未见异常，抽血查“ESR 11mm/H，抗ds-DNA 10.56↑IU/ml，IgG 16.30↑g/L，余自免结果无异常”，诊断“白塞病”。当地中药治疗及局部治疗。2020年10月自然怀孕，孕期间断口腔溃疡，入院前2周出现耳鸣、头痛，左眼视野移动性阴影，外阴溃疡，服用泼尼松30mg qm治疗，并至我科就诊住院。

住院经过

入院检查结果

实验室检查：

血常规：白细胞 8.96(10^9/L)，中性粒细胞 6.50(10^9/L)↑，血红蛋白 93(g/L)↓；

尿液分析：蛋白阴性，尿白细胞 19(个/ul)↑；

生化：ALT 55.3(U/L)↑，白蛋白25.3(g/L)↓；

D二聚体：310 ng/ml；ESR：32(mm/H)↑；

HP、G-6PD检测、贫血三项、Coombs未见异常。针刺反应阴性。

体液免疫八项、抗磷脂抗体六项、狼疮抗凝物、自身免疫病组合未见异常；

蛋白C 182.9(%)↑，蛋白S 73.3(%)；

影像学检查：

眼底照片：双眼白塞视网膜视神经病变。

头颅MR+MRA+MRV：1、左侧横窦远段及乙状窦近段改变，考虑血栓形成可能大；右侧横窦与乙状窦交界处显影欠清，未除外血栓形成；2、左侧颈内动脉岩段局部显影较淡。

产前诊断超声：子宫内妊娠，如孕22+周，单活胎。

脑电图：轻度异常。

诊断

1.白塞病[behcet病]

颅内静脉窦非脓性血栓形成（横窦、乙状窦，左侧为主）

白塞病结肠溃疡

白塞病视网膜病变

白塞病神经系统病变？（晕厥查因）

2.附带妊娠状态（孕2产1，孕22周）

治疗经过

醋酸泼尼松片(25mg 口服 qm)+硫酸羟氯喹片(200mg 口服 qd)+环孢素软胶囊(50mg 口服 bid)控制原发病；

依诺肝素钠注射液(0.6ml 皮下注射 q12h)抗凝；

甲钴胺片(0.5mg 口服 tid)营养神经，骨化三醇胶丸、碳酸钙等对症支持治疗；

治疗9天后，患者口腔溃疡、外阴溃疡愈合，耳鸣、头痛、视物阴影较前好转，无诉其他不适，予出院。

出院后继续予以上述药物治疗。

千里之外传来的喜讯

出院后，周女士回到贵州，我仍然密切追踪和随访周女士的白塞病情况和产检的情况。4月18日周女士当地医院复查头颅MRV较前有所好转，血栓未完全消失，血沉偏高，泼尼松20mg qm+环孢素50mg bid+羟氯喹200mg qd+依诺肝素6000IU q12h。

5月16日当地医院复查：血常规：白细胞 14.5(10^9/L)，中性粒细胞总数11.55(10^9/L)↑，血红蛋白 107(g/L)↓；头颅MRV：未见异常。然后，好事多磨，产检过程中，当地监测胎儿B超曾提示胎儿四肢偏小2周，着急忧虑的周女士再次来到广州我院复诊，我们对免疫方案进行了适当调整，建议她继续使用，并鼓励她放松心情。

7月11日周女士孕38+1周在当地医院顺产5.3斤女宝，孩子很健康可爱，四肢也很正常。

产后周女士向我发来喜讯并道谢，祝贺周女士诞下健康可爱的女宝！